La Miosite è una patologia infiammatoria che interessa il muscolo che interessa il muscolo striato e causa debolezza muscolare; è caratterizzata da un'aumento della concentrazione sierica degli enzimi muscolari ed anomalie elettromiografiche. La Polimiosite è una malattia infiammatoria che interessa il muscolo scheletrico, e nei casi in cui compaiono lesioni cutanee questa patologia e' definita Dermatomiosite...

Gli autoanticorpi sierici specifici per queste patologie sono di seguito riportati e sono distinti in:
autoanticorpi miosite specifici, caratteristici di Polimiosite/Dermatomiosite;
antoanticorpi miosite associati, perchè presenti in altre patologie autoimmuni associate con Polimiosite/Dermatomiosite.

ANTICORPI ANTI MIOSITE SPECIFICI ANTICORPI ANTI PL-12, PL-7, EJ, OJ, KS
Questi antigeni appartengono alla famiglia delle aminoacil-tRNA come l'antigene Jo1. Gli autoanticorpi contro questi antigeni sono caratteristici e specifici per la miosite. La positivita' per questi antigeni e' piu' rara rispetto alla positivita' per l'antigene Jo1; gli autoanticorpi anti-PL-12 e PL-7 si trovano in circa il 3-4% dei pazienti, mentre l'anti-Ej e anti Oj nell'1% dei pazienti.

ANTICORPI ANTI Mi-2
La ricerca degli autoanticorpi contro l'antigene Mi-2 e' indicata per la diagnostica delle miopatie infiammatorie idiopatiche e sono markers sierologici specifici per la DM (Dermatomiosite). La positivita' per Mi-2 confermata con test spacifici, ha un alto valore predittivo positivo per la diagnosi di Dermatomiosite.

ANTICORPI ANTI SRP (Signal Recognition Particle)
Gli autoanticorpi anti SRP sono piu' rari rispetto algi altri autoanticorpi miosite specifici, tuttavia sono importanti sia dal punto di vista diagnostico che prognostico. La positivita' per questo autoanticorpo e' presente in circa il 5% dei pazienti con miosite e caratterizza un gruppo di pazienti con un quadro clinico di polimiosite severa e rapidamente progressiva.

ANTICORPI ANTI MIOSITE ASSOCIATI ANTICORPI ANTI PM/Scl
Questo antigene e' costituito da un complesso antigenico localizzato nel nucleolo. Ècostituito da due proteine 110 kD (PM/Scl-100), principale autoantigene, e 80kD (PM/Scl-75). Gli autoanticorpi principali identificati sono contro l'antigene PM/Scl-100, in alcuni pazienti si rilevano autoanticorpi contro la proteina PM/Scl-75. Gli anticorpi PM/Scl si rilevano nei pazienti affetti da polimiosite, sclerodermia o da sindrome overlap polimiosite/sclerodermia.

ANTICORPI ANTI Ku
L'antigene Ku ha una localizzazione nucleare, e' costituito da due proteine di peso molecolare 70 e 80 kD, ha la funzione di regolare una protein-chinasi DNA-dipendente, che catalizza la fosforilazione di fattori di trascrizione tra i quali l'RNA polimerasi I e II. Gli autoanticorpi anti Ku si rilevano nei pazienti affetti da sindrome overlap miosite/altre connettiviti.

ANTICORPI ANTI Ro-52
Gli autoanticorpi anti SSA/Ro-52 oltre che essere markers specifici di Sindrome di Sjogren, rilevabili nel LES (Lupus Eritematoso Sistemico) e nel LES neonatale, sono presenti con maggiore frequenza in pzienti affetti da miosite associati alla positivita' per l'antigene Jo1 negativi. E' utile quindi ricercare gli autoanticorpi anti antigeni miosite specifici nei pazienti con autoanticorpi anti SSA/Ro-52 e miopatia.

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