Le epatopatie autoimmuni sono patologie croniche di origine sconosciuta con danno
tissutale e caratterizzate da ipergammaglobulinemia e autoanticorpi sierici.

Le più comuni patologie autoimmuni sono l'epatopatia autoimmune tipo 1, tipo 2, la cirrosi biliare primitiva e la colangiopatia immune definita come sovrapposizione dell'epatopatia autoimmune e la cirrosi biliare primitiva. La ricerca degli autoanticorpi è un utile strumento diagnostico per la classificazione delle patologie autoimmuni epatiche.

ANTICORPI ANTI AMA M2
Gli anticorpi anti Mitocondrio (AMA) sono un marcatore diagnostico di cirrosi biliare primaria (PBC), poichè sono stati identificati in 90-95% dei pazienti affetti da questa patologia, tuttavia non sono assocati con la severita' o il grado di evoluzione della patologia stessa. Possono comparire anche anni prima dell'inizio della PBC.

ANTICORPI ANTI gp210 e sp100
Gli autoanticorpi contro questi antigeni sono rilevabili in circa il 25% dei pazienti con Cirrosi Biliare Primitiva (PBC) e nel 30% dei pazienti con PBC e anticorpi anti mitocondrio negativi. Sono marcatori specifici per la PBC e possono identificare un sottogruppo di pazienti con in corso una patologia piu' severa. La ricerca combinata per autoanticorpi anti M2, gp210 e sp100 identificano il 92% dei pazienti con PBC.

ANTICORPI ANTI LKM 1
L'antigene bersaglio degli autoanticorpi anti LKM1 è il citocromo P4502D6 (CYP2D6) e rappresenta il maggiore marcatore sierologico per le epatopatie autoimmuni di tipo 2.

ANTICORPI ANTI LC 1
Gli anticorpi anti Citosol Epatico (LC1) sono associati alle epatopatie autoimmuni tipo 2 e sopratutto nei pazienti giovani. Circa il 50% dei pazienti con anticorpi anti LKM1 hanno anticorpi anti LC1.

ANTICORPI ANTI SLA
Gli anticorpi contro gli antigeni epatici solubili (SLA) sono rilevabili nei pazienti con Epatopatie autoimmuni di tipo 1. È stato inoltre, identificato come autoanticorpo specifico per le epatopatie autoimmuni tipo 3, tuttavia i pazienti con questa patologia sono clinicamente simili ai pazienti con Epatopatia tipo 1. La prevalenza degli autoanticorpi negli adulti è compresa tra il 10% e il 50% dei casi negli adulti in base alle casistiche e ai metodi utilizzati. Nella popolazione pediatrica gli autoanticorpi rilevati nelle Eatopatie tipo 1 e tipo 2 hanno una prevalenza, rispettivamente compresa tra il 15% e il 50% e il 18% e 44%.

ANTICORPI ANTI F-ACTINA
Gli autoanticorpi anti muscolo liscio sono presenti nel 75-80% dei pazienti con epatopatie autoimmuni di tipo 1 e gli autoanticorpi rivolti contro la forma filamentosa dell'actina (F-actina), sono i marcatori piu' specifici per la patologia.

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